KEKURANGAN ENZIM G6PD

Sumber: Myhealth KKM

Pengenalan

G6PD ialah singkatan nama enzim Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase, yang terdapat di dalam sel darah merah. Ia bertindak dalam melindungi sel darah merah daripada pecah (hemolisis) bila terdedah kepada ubat-ubat tertentu, makanan atau jangkitan.

Diagnosis

Kekurangan enzim G6PD sangat ketara di kalangan masyarakat Asia. Di negara kita, semua bayi baru lahir akan disaring untuk kekurangan enzim G6PD dengan menggunakan darah daripada tali pusat.
Kekurangan enzim ini adalah keadaan yang diwarisi melalui keturunan. Ia ditentukan oleh bahan baka yang dibawa oleh kromosom X. Oleh itu kebanyakan mereka yang mempunyai kekurangan enzim G6PD adalah kaum lelaki, manakala kaum perempuan biasanya adalah pembawa.
Ujian untuk mengesan kehadiran enzim ini adalah ujian darah yang mudah dilakukan. Pastikan anda tahu status enzim anda dan keluarga anda.

Gejala/Tanda-tanda

Kebanyakan mereka yang kekurangan enzim G6PD ini tidak mempunyai tanda-tanda khusus. Bayi baru lahir perlu diperhatikan di dalam wad untuk suatu jangka masa kerana mereka boleh mendapat penyakit kuning (jaundis) yang tinggi dengan cepat, akibat daripada hemolisis berlebihan. Bayi yang kuning (jaundice) perlu diletakkan di bawah lampu (fototerapi) untuk menurunkan tahap bilirubin dalam darah.

Tanda-tanda yang terjadi sekiranya sel darah merah pecah (hemolisis) termasuk : Akibat daripada kekurangan darah

• kelihatan pucat
• tidak bermaya (atau keletihan yang teramat)
• pening
• degupan jantung yang laju
• sukar bernafas
• sakit dada

Akibat daripada hemolisis

• jaundis (kekuningan)- boleh dilihat pada mata putih atau kulit, warna air kencing seperti air teh O atau Coca-Cola.

Jika ini berlaku, dapatkan rawatan hospital dengan segera.
Kekurangan enzim G6PD adalah untuk seumur hidup. Walaupun tiada rawatan yang boleh menghilangkannya, ia tidak membawa kesan negatif yang ketara dan tidak menjejaskan perkembangan dan tumbesaran kanak-kanak.

Ubat-ubatan dan bahan-bahan yang patut dielakkan

Bagi kanak- kanak dan orang dewasa yang kekurangan enzim G6PD, mereka perlu tahu secara mendalam mengenai keadaan ini agar dapat memahaminya dengan lebih jelas. Mereka perlu jauhi daripada terdedah kepada ubat-ubat serta bahan-bahan tertentu yang boleh menyebabkan hemolisis (senarai ubat-ubat serta bahan-bahan seperti di Rajah 1).
Hemolisis juga akan berlaku jika mereka termakan kacang parang atau menggunakan ubat gegat pada pakaian. Bahan-bahan ini patut dijauhi.
Ibu-ibu yang menyusu bayi yang kekurangan enzim G6PD digalakkan meneruskan penyusuan tetapi mereka perlu mengelakkan bahan-bahan/ubat-ubat seperti di Rajah 1 agar tidak termasuk di dalam susu ibu.
Jangkitan kuman juga boleh menyebabkan hemolisis berlaku.
Pastikan anda memaklumkan doktor anda sekiranya anda/anak anda mempunyai kekurangan enzim G6PD untuk memastikan ubat yang diterima selamat untuk anda dan tidak akan menyebabkan hemolisis berlebihan.

KACANG PARANG

Makanan dan herba yang perlu dielakkan	Ubat yang boleh diberi dalam dos terapeutik
Kacang parang (fava beans) Ubat China Chuen Lin San Chi 13 herbs 12 herbs Ubat tradisi lain (dapatkan nasihat doktor) Bahan lain yang mesti dielakkan Ubat gegat (moth balls) Ubat nyamuk yang mengandungi pyrethium Ubat yang mesti dielakkan Acetanilide Doxorubicin Furazolidene Methylene Blue Nalidixic acid Niridazole Nitrofurantoin Phenozopyridine Primaquine Sulfamethoxazole Bactrim	Paracetamol Ascorbic acid Aspirin Chloramphenicol Chloroquine Colchicine Diphenhydramine Isoniazid Phenacetin Phenylbutazone Phenytoin Probenecid Procainamide Pyrimethamine Quinidine Streptomycin Sulfisoxazole Trimethoprim Tripelennamine Vitamin K Mefloquine

Apakah sebenarnya yang dikatakan Penyakit G6PD ? G6PD ialah singkatan nama enzim Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase, yang terdapat di dalam sel darah merah. Ia bertindak dalam melindungi sel darah merah daripada pecah (hemolisis) bila terdedah kepada ubat-ubat tertentu, makanan atau jangkitan. Penyakit kekurangan enzim G6PD atau lebih dikenali dengan nama G6PD ini merupakan satu penyakit bawaan genetik. Ia boleh menyebabkan anemia akibat stress pengoksidaan apabila pesakit tersebut terdedah kepada ubat-ubatan, makanan atau bahan-bahan tertentu. Akibat daripada stress pengoksidaan, sel-sel darah merah akan pecah dan ini menyebabkan anemia berlaku. Proses pemecahan sel-sel darah merah ini dinamakan hemolisis. Apakah yang dimaksudkan dengan kekurangan enzim G6PD? Di dalam sel darah merah terdapat satu jenis enzim yang bertanggungjawab mengekalkan kestabilan sel darah merah daripada pecah iaitu enzim G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase ). Apabila paras enzim ini rendah, sel darah merah tidak mampu menahan keadaan stress seperti dalam kes jangkitan teruk atau apabila bahan kimia atau ubat-ubatan tertentu diambil, sekaligus menyebabkan sel darah merah pecah. Hemolisis berlaku dengan cepat dan ini membawa kepada hemolitik anemia. Kekurangan (deficiency) G6PD bukanlah satu kecacatan atau penyakit. Ia adalah satu fenomena keturunan yang selalunya dialami oleh bayi lelaki. Para ibubapa tidak perlu risau jika anak mereka mengalami kekurangan G6PD ini kerana pada dasarnya ia tidak merbahaya. Komplikasi hanya akan terjadi jika mereka terdedah kepada ubat-ubatan yang boleh menghasilkan proses homolisis di dalam darah. Diagnosis Kekurangan enzim G6PD ini sangat ketara di kalangan masyarakat Asia. Di negara kita, semua bayi baru lahir akan disaring untuk kekurangan enzim G6PD dengan menggunakan darah daripada tali pusat. Pesakit yang mewarisi penyakit ini boleh hidup sebagaimana manusia normal akan tetapi perlu mengelakkan diri daripada ubat atau makanan tertentu yang boleh menyebabkan hemolisis. Kekurangan enzim ini adalah keadaan yang diwarisi melalui keturunan. Ia ditentukan oleh bahan baka yang dibawa oleh kromosom X. Oleh itu kebanyakan mereka yang mempunyai kekurangan enzim G6PD adalah kaum lelaki, manakala kaum perempuan biasanya adalah pembawa. Ujian untuk mengesan kehadiran enzim ini adalah ujian darah yang mudah dilakukan. Pastikan anda tahu status enzim anda dan keluarga anda. Gejala/Simptom Kebanyakan mereka yang kekurangan enzim G6PD ini tidak mempunyai tanda-tanda khusus. Bayi baru lahir perlu diperhatikan di dalam wad untuk suatu jangka masa kerana mereka boleh mendapat penyakit kuning (jaundis) yang tinggi dengan cepat, akibat daripada hemolisis berlebihan. 90% baby yang ada penyakit ini sejak lahir dan akan mendapat jaundice (demam kuning) yang tinggi. Bayi yang kuning (jaundice) perlu diletakkan di bawah lampu (fototerapi) untuk menurunkan tahap bilirubin dalam darah. Seriuskah masalah kekurangan enzim G6PD ini ? Jika diberi rawatan dan nasihat yang betul, pesakit boleh hidup dengan gaya hidup yang normal. Kebanyakan pesakit tidak menunjukkan sebarang masalah dalam tempoh yang panjang. Walaubagaimanapun apabila episod hemolitik anemia berlaku,ia perlu dirawat dengan rawatan yang sesuai. Apakah yang patut dilakukan atau dielakkan ? Bagi kanak- kanak dan orang dewasa yang kekurangan enzim G6PD, mereka perlu tahu secara mendalam mengenai keadaan ini agar dapat memahaminya dengan lebih jelas. Mereka perlu jauhi daripada terdedah kepada ubat-ubat serta bahan-bahan tertentu yang boleh menyebabkan hemolisis. Anda dinasihatkan supaya menjauhi makanan-makanan seperti : kacang parang (fava beans) makanan yang mengandungi pewarna tiruan methylene dan toluidine blue makanan yang mengandungi sulfida kacang soya atau produk soya Sesetengah produk bebas gluten seperti tepung semua jenis kacang atau produk kacang Asid askorbik tiruan yang biasanya terdapat dalam vitamin C gula-gula dan makanan berperisa menthol Selain menjaga pemakanan, ibu-ibu yang menyusukan bayi yang kekurangan enzim G6PD digalakkan meneruskan penyusuan tetapi mereka perlu mengelakkan ubat-ubat berikut agar tidak termasuk di dalam susu ibu : ubat nyamuk (mengandungi pyrethium) ubat gegat (mengandungi napthalene) ubat-ubatan cina (senseh) ubat-ubatan herba atau jamu-jamuan ubat anti-malaria ubat sakit kepala seperti paracetamol (mengandungi thylenol) Apabila berjumpa dengan doktor, maklumkanlah pada pihak klinik atau hospital bahawa anda mempunyai masalah kekurangan enzim G6PD supaya doktor tidak mempreskripsikan ubat yang boleh menyebabkan anemia. Anda juga dinasihati supaya tidak mengambil ubat-ubatan dengan sendirinya terutamanya antibiotic dan lain-lain ubat-ubatan tanpa mendapat nasihat doktor terlebih dahulu. Sumber Rujukan : Myhealth Kementerian Kesihatan Malaysia

Read More at farmasimaya.com/bahaya-dan-pantang-larang-penyakit-g6pd/ © Life is a Story

Apakah sebenarnya yang dikatakan Penyakit G6PD ? G6PD ialah singkatan nama enzim Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase, yang terdapat di dalam sel darah merah. Ia bertindak dalam melindungi sel darah merah daripada pecah (hemolisis) bila terdedah kepada ubat-ubat tertentu, makanan atau jangkitan. Penyakit kekurangan enzim G6PD atau lebih dikenali dengan nama G6PD ini merupakan satu penyakit bawaan genetik. Ia boleh menyebabkan anemia akibat stress pengoksidaan apabila pesakit tersebut terdedah kepada ubat-ubatan, makanan atau bahan-bahan tertentu. Akibat daripada stress pengoksidaan, sel-sel darah merah akan pecah dan ini menyebabkan anemia berlaku. Proses pemecahan sel-sel darah merah ini dinamakan hemolisis. Apakah yang dimaksudkan dengan kekurangan enzim G6PD? Di dalam sel darah merah terdapat satu jenis enzim yang bertanggungjawab mengekalkan kestabilan sel darah merah daripada pecah iaitu enzim G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase ). Apabila paras enzim ini rendah, sel darah merah tidak mampu menahan keadaan stress seperti dalam kes jangkitan teruk atau apabila bahan kimia atau ubat-ubatan tertentu diambil, sekaligus menyebabkan sel darah merah pecah. Hemolisis berlaku dengan cepat dan ini membawa kepada hemolitik anemia. Kekurangan (deficiency) G6PD bukanlah satu kecacatan atau penyakit. Ia adalah satu fenomena keturunan yang selalunya dialami oleh bayi lelaki. Para ibubapa tidak perlu risau jika anak mereka mengalami kekurangan G6PD ini kerana pada dasarnya ia tidak merbahaya. Komplikasi hanya akan terjadi jika mereka terdedah kepada ubat-ubatan yang boleh menghasilkan proses homolisis di dalam darah. Diagnosis Kekurangan enzim G6PD ini sangat ketara di kalangan masyarakat Asia. Di negara kita, semua bayi baru lahir akan disaring untuk kekurangan enzim G6PD dengan menggunakan darah daripada tali pusat. Pesakit yang mewarisi penyakit ini boleh hidup sebagaimana manusia normal akan tetapi perlu mengelakkan diri daripada ubat atau makanan tertentu yang boleh menyebabkan hemolisis. Kekurangan enzim ini adalah keadaan yang diwarisi melalui keturunan. Ia ditentukan oleh bahan baka yang dibawa oleh kromosom X. Oleh itu kebanyakan mereka yang mempunyai kekurangan enzim G6PD adalah kaum lelaki, manakala kaum perempuan biasanya adalah pembawa. Ujian untuk mengesan kehadiran enzim ini adalah ujian darah yang mudah dilakukan. Pastikan anda tahu status enzim anda dan keluarga anda. Gejala/Simptom Kebanyakan mereka yang kekurangan enzim G6PD ini tidak mempunyai tanda-tanda khusus. Bayi baru lahir perlu diperhatikan di dalam wad untuk suatu jangka masa kerana mereka boleh mendapat penyakit kuning (jaundis) yang tinggi dengan cepat, akibat daripada hemolisis berlebihan. 90% baby yang ada penyakit ini sejak lahir dan akan mendapat jaundice (demam kuning) yang tinggi. Bayi yang kuning (jaundice) perlu diletakkan di bawah lampu (fototerapi) untuk menurunkan tahap bilirubin dalam darah. Seriuskah masalah kekurangan enzim G6PD ini ? Jika diberi rawatan dan nasihat yang betul, pesakit boleh hidup dengan gaya hidup yang normal. Kebanyakan pesakit tidak menunjukkan sebarang masalah dalam tempoh yang panjang. Walaubagaimanapun apabila episod hemolitik anemia berlaku,ia perlu dirawat dengan rawatan yang sesuai. Apakah yang patut dilakukan atau dielakkan ? Bagi kanak- kanak dan orang dewasa yang kekurangan enzim G6PD, mereka perlu tahu secara mendalam mengenai keadaan ini agar dapat memahaminya dengan lebih jelas. Mereka perlu jauhi daripada terdedah kepada ubat-ubat serta bahan-bahan tertentu yang boleh menyebabkan hemolisis. Anda dinasihatkan supaya menjauhi makanan-makanan seperti : kacang parang (fava beans) makanan yang mengandungi pewarna tiruan methylene dan toluidine blue makanan yang mengandungi sulfida kacang soya atau produk soya Sesetengah produk bebas gluten seperti tepung semua jenis kacang atau produk kacang Asid askorbik tiruan yang biasanya terdapat dalam vitamin C gula-gula dan makanan berperisa menthol Selain menjaga pemakanan, ibu-ibu yang menyusukan bayi yang kekurangan enzim G6PD digalakkan meneruskan penyusuan tetapi mereka perlu mengelakkan ubat-ubat berikut agar tidak termasuk di dalam susu ibu : ubat nyamuk (mengandungi pyrethium) ubat gegat (mengandungi napthalene) ubat-ubatan cina (senseh) ubat-ubatan herba atau jamu-jamuan ubat anti-malaria ubat sakit kepala seperti paracetamol (mengandungi thylenol) Apabila berjumpa dengan doktor, maklumkanlah pada pihak klinik atau hospital bahawa anda mempunyai masalah kekurangan enzim G6PD supaya doktor tidak mempreskripsikan ubat yang boleh menyebabkan anemia. Anda juga dinasihati supaya tidak mengambil ubat-ubatan dengan sendirinya terutamanya antibiotic dan lain-lain ubat-ubatan tanpa mendapat nasihat doktor terlebih dahulu. Sumber Rujukan : Myhealth Kementerian Kesihatan Malaysia

Read More at farmasimaya.com/bahaya-dan-pantang-larang-penyakit-g6pd/ © Life is a Story